Биохимические подходы к анализу нарушений обмена гемоглобина. Биохимия и патобиохимия печени

Гемоглобин – олигомерный белок, ставший первым объектом рентгеноструктурного анализа. М.в.=66000. Это сложный белок, относящийся к группе хромопротеидов. Хромопротеиды состоят из простого белка и связанного с ним окрашенного небелкового компонента. Последний называют простетической группой. Он, как правило, прочно связан с белковой молекулой. Содержит 4 полипептидные цепи и 4 простетические группы, в которых атомы железа находятся в закисной форме. Белковая часть (96%) глобин, 4% -гем. Глобин состоит из 2 альфа- и 3 β-цепей. Среди хромопротеидов различают гемопротеиды – они содержат в качестве простетической группы железо. Хромопротеиды наделены рядом уникальных биологических функций – они участвуют в таких фундаментальных процессах жизнедеятельности как дыхание клеток и целостного организма, транспорт кислорода и углекислоты.
Таким образом, хромопротеиды играют исключительно важную роль в процессах жизнедеятельности. Достаточно, например, подавить дыхательную функцию гемоглобина путем введения окиси углерода или подавить утилизацию (потребление) кислорода в тканях введением синильной кислоты или ее солей (цианидов), ингибирующих ферментные системы клеточного дыхания, как моментально наступает смерть организма.
В организме человека содержится 5-6 л крови, в ней имеется 4,5-5г железа. Почти половина объема крови приходится на эритроциты, которые взвешены в богатой белками плазме крови. Кровь переносит от легких к тканям около 600л кислорода. Почти весь переносимый кровью кислород связан с гемоглобином эритроцитов. Гемоглобин, содержащийся в 100 мл крови связывает около 20 мл газообразного кислорода. Содержание гемоглобина в цельной крови зависит от количества эритроцитов. Эритроциты представляют собой двояковыпуклые диски, в них нет ни ядра, ни митохондрий и каких-либо других органелл. Эритроциты образуются из клеток предшественников- ретикулоцитов. Кроме переноса кислорода от легких к тканям, гемоглобин осуществляет перенос двух конечных продуктов тканевого дыхания, водорода и углекислого газа, доставляемых из ткани к легким и почкам.