Врожденные пороки сердца: паталогическая анатомия, клиническая картина, лечение и общие клинические признаки

Транспозиция магистральных сосудов – отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого. Транспозиция сосудов без дефектов в перегородках сердца несовместима с жизнью; дефекты в перегородках при этом пороки сердца несколько компенсируют тяжелые расстройства кровообращения. Например, при транспозиции сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки артериальная кровь переходит из левого в правый желудочек, смешивается здесь и переходит в аорту, а венозная кровь переходит из правого в левый желудочек и затем в легочную артерию. Чем больше дефект в межжелудочковой (или межпредсердной) перегородке, тем лучше снабжение организма кислородом. Подавляющее большинство больных с этим пороком сердца погибает в грудном возрасте.
Истинный общий артериальный ствол с двухкамерным сердцем характеризуется общим предсердием и общим желудочком, от которого отходит общий артериальный ствол, возникший в эмбриогенезе из VI левой аортальной дуги. Восходящая аорта не развита и представляет собой соединительнотканный тяж. Венозная и артериальная кровь смешивается в общем предсердии. Артерио-венозная кровь поступает в общий желудочек, а затем в общий артериальный ствол, в правую и левую ветви легочной артерии и в большой круг кровообращения через боталлов проток. При общем артериальном стволе с двухкамерным сердцем больные погибают через несколько дней после рождения.
При истинном общем артериальном стволе с трехкамерным сердцем имеются обширные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, из-за которых кровь дважды смешивается и поступает в большой и малый круг кровообращения.
Важный патологоанатомический признак всех видов врожденных пороков сердца – гипертрофия миокарда; она развивается в результате усиленной деятельности сердца, направленной на компенсацию пороков его развития. Вес сердца при врожденных пороках превышает нормальный в среднем в 1'/2–2 раза. Наибольший вес сердца чаще наблюдается при пороках, сопровождающихся сужением выходного тракта правого или левого желудочков. Так, при тетраде, пентаде и триаде Фалло вес сердца достигает 640 г., при сужении устья аорты – 600 г., при одновременном сужении выносящего тракта правого и левого желудочков – 730 г.; при изолированных дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок и при незаращении боталлова протока сердце весит в среднем 450 г.