Наследственная анемия. Острая лекарственная и приобретенная гемолитическая анемия. Гемоглобиноз

Заболевание носит обычно семейно-наследственный характер и передается по доминантному типу.
Патогенез. Развитие анемии связано с повышенным внутриклеточным гемолизом, происходящим в органах системы мононуклеарных фагоцитов, главным образом в селезенке и в меньшей степени в печени, костном мозге и лимфатических узлах. Непосредственной причиной гемолиза является генетически обусловленная неполноценность эритроцитов (дефект структуры мембраны), приводящая к уменьшению продолжительности их жизни (7— 14 дней вместо 120 в норме) и интенсивному разрушению, не перекрывающемуся повышенной эритропоэтической функцией костного мозга.
Клиника. Первые симптомы болезни проявляются обычно в детском возрасте. Обращает на себя внимание желтуха при отсутствии других признаков заболевания. Шоффар по поводу таких больных заметил: «Они более желтушны, чем больны». Однако в более тяжелых случаях, сопровождающихся частыми гемолитическими кризами, рано появляются симптомы анемии: слабость, головокружение, сердцебиение.
Отмечается лимонно-желтая окраска кожи и слизистых оболочек, обусловленная увеличенным содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина. Значительная часть последнего с желчью поступает в кишки, последовательно превращаясь в стеркобилин и уробилин, в результате чего кал окрашивается в темно-коричневый цвет. Часть уробилина, всасываясь в кишках, поступает в кровь, минуя печень, а затем выделяется с мочой, придавая ей цвет крепкого чая.