Остеонефропатии и рентгенодиагностика остеопатий

Синдром Фанкони — вторая четкая разновидность почечной остеодистрофии. Следует подчеркнуть, что существуют два различных синдрома, обозначаемых именем швейцарского педиатра Фанкони. Синдромом Фанкони называется также другая нозологическая форма — особая врожденная гипоплазия костного мозга с характерной гипопластической анемией, коричневой окраской покровов из-за гемосидероза, гипогенитализмом и другими неправильностями развития,однако без существенных изменений скелета. При описываемом здесь синдроме Линьяка — Фанкони, или де Тони — Фанкони, также имеется характерная резистентность к витамину В, но этот синдром отличается от «классического» ренального рахита рядом существенных особенностей. Если при обычном почечном рахите в почке поражены и клубочковый, и тубулярный аппараты, вследствие чего в организме происходит задержка мочевины, фосфатов и других «шлаков», которые при нормальных условиях выделились бы почкой, то при этой форме остеонефропатии имеется поражение одной только системы канальцев: врожденное или приобретенное нарушение тубулярной реабсорбции. Синдром Фанкони означает чрезмерную потерю аминокислот, глюкозы, солей фосфора, натрия, калия, причем в отдельных случаях заболевания это происходит в самых различных сочетаниях, которые группируются в особые детальные частные типы. Здесь, как и при почечном рахите, имеется тяжелый ацидоз. Обязательным симптомом при синдроме Фанкони служит аминоацидурия. Но в крови, в противоположность почечному рахиту, при синдроме Фанкони определяется низкий уровень фосфора—гипофосфатемия. В организме больного ребенка иногда накапливается цистин, и его кристаллы можно определить в соединительной и роговой оболочках глаза, в лнмфотических узлах и костном мозге. Наиболее ярким внешним выражением этого тяжелого, сложного заболевания служат костные изменения и карликовость. Рентгенологическая картина синдрома Фанкони целиком укладывается в вышеизложенные рамки почечного рахита, и обе эти формы остеонефропатии можно с рентгенологических позиций объединить. Однако при синдроме Фанкони обычно настолько резко выражены размягчения костей со вторичными неизбежными деформациями скелета, что не без основания синдром Фанкони расценивается также как разновидность остеомаляции в детском возрасте и обозначается как ренальная тубулярная остеомаляция.