Остеомиелодисплазия и клиническая картина остеонефропатии

ОСТЕОМИЕЛОДИСПЛАЗИЯ (остеосклеротическая лейкемия, остеосклеротическая анемия, остеосклеротическая тромбопения) – сочетанное поражение костей скелета в виде остеосклероза и больших изменений костного мозга и периферической крови. Этот своеобразный процесс описан под многочисленными различными названиями, причем в каждом из них отражена та или иная характерная особенность процесса. Чаще всего он обозначался как остеосклеротическая лейкемия. В ряде названий подчеркивается особенность изменения костного мозга – миелофиброз, миелосклероз. Нередко в обозначении заболевания главенствуют признаки экстрамедуллярного кроветворения, напр. спле-номегалия с анемией, с мегакариоцитозом и т.п.
Клиническая картина болезни может протекать подобно хронической миелоидной лейкемии, в ряде случаев как прогрессирующая апластическая анемия, как полицитемия, тромбопения, эритремия [Н.А. Краевский и М.П. Сахарова, А.В. Русаков, Асканази, Ассман, Гейк, Гирш, Шмидт]. Заболевание хроническое, медленно текущее в течение многих лет (10–20); наблюдается обычно в пожилом возрасте. Часто больные долгое время не замечают своего страдания и продолжают вести обычный образ жизни.
Одним из первых и почти постоянных признаков заболевания является увеличение селезенки, что принимается нередко за малярийную спленомегалию. Истинную природу заболевания раскрывают анализ крови и рентгенография костей скелета, при которых выявляется повышенная плотность костных структур, а в периферической крови изменения чаще всего носят характер изменений при миелозе, анемии, лейкемоидной реакции и т.п. В случаях О. с картиной крови миелоза количество лейкоцитов редко превышает 20–25 тыс. и лишь в финале болезни иногда достигает больших цифр – до 125 тыс. Отмечается лейкоцитарный сдвиг влево с довольно большим количеством миелоцитов, имеются промиелоциты, реже миелобласты, незрелые формы эритропоэза (в отличие от более однообразного клеточного состава крови при истинных лейкозах).