Миеломная болезнь. Лимфогранулематоз

Миеломная болезнь представляет собой системное В-лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся плазмоклеточной пролиферацией костного мозга с поражением костей скелета. Заболевание относится к группе парапротеинемического гемобластоза.
Патогенез миеломной болезни сводится к пролиферации миеломных клеток в костном мозге в виде опухолевых разрастаний. В местах локализации последних (главным образом, в плоских костях) происходит рассасывание костной ткани с образованием дефектов. Кости становятся мягкими и чрезвычайно ломкими. Вследствие поражения костей нарушается обмен кальция. Наряду с этим наблюдается резкая диспротеинемия за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков парапротеинов, относящихся к иммуноглобулинам. По характеру секретируемых иммуноглобулинов различают следующие типы миеломы: G, A, D, Е. Парапротеины поступают в кровь, откладываются в различных тканях (сердце, легких, пищевом канале, коже, околосуставных сумках) и миеломных узлах в виде своеобразной белковой субстанции, образуя параамилоидные опухоли, частично же проходят через неповрежденный почечный фильтр — базальную мембрану клубочка — и выделяются с мочой («нефроз выделения»).
В связи с генерализацией процесса плазмоклеточная метаплазия костного мозга приводит к вытеснению нормальных ростков кроветворения, развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.
В зависимости от локализации опухолевого субстрата и распространенности поражения различают солитарную плазмоцитому (костную и внекостную) и генерализованную (множественную миелому). Последняя делится на следующие формы: множественно-опухолевую (без диффузного распространения), диффузно-узловатую и диффузную. Иногда эти формы являются фазами развития заболевания.